Cancer de l'appareil locomoteur ou Sarcomes

Aperçu/Epidémiologie

Les sarcomes désignent les cancers qui se développent à partir des os et des tissus de soutien. Ces  derniers comprennent entre autres les muscles, le cartilage, la graisse, les vaisseaux…

Les sarcomes sont rares (1% de tous les cancers) et peuvent aussi toucher des patients pédiatriques. Leur approche diagnostique est complexe, principalement en raison de la grande variété de localisation et de types de cancers. Les sarcomes constituent en effet un groupe très hétérogène de cancers. Leur prise en charge est très spécifique et requiert l’expérience de spécialistes du diagnostic (radiologues, pathologistes, généticiens…) et du traitement (chirurgiens, radiothérapeutes et oncologues médicaux) qui se réunissent lors de réunions multidisciplinaires pour définir le traitement le plus adapté au patient et le plus conforme aux données scientifiques les plus récentes.

L’hétérogénéité des sarcomes et leur faible fréquence font que le nombre d’équipes ayant pu acquérir l’expérience requise pour les prendre en charge de manière optimale reste limité.

Le nombre annuel de sarcomes traités à l’Institut Roi Albert II des Cliniques universitaires Saint-Luc excède la centaine. Cela représente environ 1/5 des sarcomes pris en charge en Belgique.

On distingue généralement les sarcomes osseux (chondrosarcome, ostéosarcome,…), les sarcomes des tissus mous (leïomyosarcome, liposarcome,…) et les sarcomes rétropéritonéaux. Une masse profonde de plus de 5 cm se révèle être un sarcome dans un cas sur cinq.

Facteurs de risque

Les causes des sarcomes sont mal connues. Il existe dans certains cas une influence génétique.

Certaines mutations sont recherchées lors du diagnostic car elles prédisposent à l’apparition de ces cancers.

Symptômes

Les sarcomes se manifestent souvent sous la forme d’une masse, d’une " boule" qui augmente de volume. Cette masse peut apparaître n'importe où dans le corps. Les sarcomes osseux peuvent entraîner une douleur persistante. Leur présence est révélée par la radiographie réalisée pour déceler l’origine de la douleur. Plus rarement, une fracture pathologique peut révéler un sarcome de l'os.
La douleur est plus rarement un signe d’appel pour les autres types de sarcomes. Ils peuvent dans ce cas se manifester par une voussure ou une déformation gênante. Les masses anormales des tissus mous peuvent être reconnues par échographie pour les localisations superficielles et principalement par résonance magnétique pour les localisations profondes.

Diagnostic

Une imagerie, un examen microscopique et une analyse génétique guident la stratégie thérapeutique. La stratégie à suivre lors du traitement est également très délicate. Ainsi, il est généralement nécessaire de confirmer le diagnostic par une biopsie, prélèvement d’un échantillon du tissu anormal destiné à un examen au microscope. Ce dernier permet en outre de préciser le type de sarcome et donc d’orienter le traitement. La biopsie doit idéalement être réalisée par l’équipe qui prendra en charge le sarcome. En effet, une biopsie mal réalisée ou mal placée peut gravement compromettre les chances de guérison du patient. Une évaluation très précise et très rigoureuse de l’extension de la tumeur par les techniques d’imagerie (radiologie conventionnelle, imagerie par résonance magnétique, , …) permet par ailleurs de préciser et localiser la masse par rapport aux repères anatomiques et d’éviter un geste chirurgical trop mutilant. Cette cartographie de la tumeur est indispensable au bilan d'extension et à la planification de son traitement.

Enfin, l’identification des caractéristiques génétiques des sarcomes se révèle très utile. Elle contribue à mieux définir le type d’atteinte et permet de déterminer le comportement de la tumeur afin d’y adapter l’attitude thérapeutique. L’analyse génétique est également utile dans l’évaluation du risque d’apparition d’un cancer dans la descendance.

L’examen d’un échantillon de la tumeur au microscope et un bilan d’extension établi par imagerie sont indispensables pour éviter tout risque d’intervention chirurgicale insuffisante ou trop mutilante.
L’identification des caractéristiques génétiques de certains sarcomes permet de prédire leur évolution et d’affiner le traitement.

Examens

L’imagerie des lésions osseuses suspectes d’être sarcomateuses commence par des radiographies simples. Si cette suspicion se confirme, la suite de la mise au point comprendra CT-scan et IRM dans la plupart des situations. Le bilan d’extension devra également être réalisé.

Concernant les masses des tissus mous, si l’échographie permet de commencer le bilan, la référence de l’imagerie reste la résonance magnétique.

Traitements

La prise en charge des sarcomes est par essence multidisciplinaire et multimodale. Elle peut faire appel à différents types de traitements seuls ou en combinaison.

Une chirurgie très spécifique

La chirurgie constitue la pierre angulaire du traitement des sarcomes. Cette chirurgie est réalisée par des équipes spécifiquement formées à cette prise en charge et, selon la complexité du geste à réaliser, plusieurs équipes chirurgicales peuvent s’associer.  Les sarcomes peuvent être traités par différents chirurgiens selon la localisation de la tumeur. Par exemple, un liposarcome rétropéritonéal sera traité par nos chirurgiens digestifs, alors qu’un ostéosarcome du fémur le sera par nos chirurgiens orthopédistes et d’autres localisations feront appel à nos chirurgiens plasticiens.
Les actes chirurgicaux posés pour traiter les sarcomes sont relativement complexes dès lors qu’ils combinent ablation du cancer et préservation de la fonction des organes ou des membres, parfois avec  reconstruction. Cela est particulièrement vrai dans le traitement d’une tumeur atteignant un membre où cette reconstruction pourra faire intervenir des greffes osseuses, des prothèses articulaires ou encore la combinaison des deux. Cette approche sophistiquée concourt à préserver au mieux la fonction du membre.

Dans cet aspect, les techniques d’imagerie les plus récentes permettent de choisir dans la banque de tissus, la greffe qui sera la plus adaptée pour la reconstruction.

Les progrès réalisés dans le traitement des sarcomes ont considérablement diminué le nombre d’amputation : celles-ci ne restent nécessaires que dans moins de 5 % des cas.

Radiothérapie et chimiothérapie

La radiothérapie sera indiquée en fonction du type de chirurgie, de la taille, de la localisation du type et du grade  de la tumeur. La radiothérapie est souvent programmée en complément de l’acte chirurgical mais peut parfois précéder la chirurgie. Elle permet ainsi de réaliser un acte moins mutilant tout en assurant un taux de contrôle local équivalent. La chimiothérapie fait également partie des outils thérapeutiques. C’est le traitement de base des tumeurs pédiatriques. Chez les adultes, la chimiothérapie est plutôt réservée à certains types spécifiques de tumeurs ou aux stades plus avancés. Dans certains cas, il est cependant nécessaire d’administrer une chimiothérapie avant l’intervention pour faciliter l’ablation chirurgicale de la tumeur. Cette cure de chimiothérapie permet par ailleurs de déterminer la sensibilité du sarcome à la chimiothérapie et d’en tenir compte dans l’élaboration du traitement qui suit la chirurgie. De nouveaux traitements sont continuellement évalués dans des études internationales auxquelles l’Institut Roi Albert II prend une part active.

Recherche / Innovation

Les progrès accomplis dans le traitement des sarcomes sont donc multiples. Ils se traduisent par un raffinement de l’approche diagnostique, une meilleure appréciation du comportement de la tumeur, des techniques chirurgicales plus performantes et une optimisation des traitements complémentaires, comme la radiothérapie et la chimiothérapie. Ces progrès sont constants grâce à l’implication de l’UCL, des Cliniques Universitaires Saint-Luc et de l’IRA II dans la recherche et les protocoles oncologiques internationaux.

Contact

Pour toute information complémentaire ou demande de rendez-vous, vous pouvez prendre contact avec la Coordinatrice de Soins en Oncologie pour les sacomes au + 32 2 764 90 03.

Docteurs

Dr Laurent COUBEAU

Chef de clinique adjoint - Service de chirurgie et transplantation abdominale - Unité de transplantation abdominale et chirurgie générale, endocrinienne et bariatrique

Paramédical