Les cancers du foie

Epidémiologie

Les tumeurs malignes prenant naissance dans le foie sont rares chez l’enfant. Elles ne représentent que 1,1% des tumeurs malignes pédiatriques.

Quatre-vingt-dix pour cent d’entre elles sont soit des hépatoblastomes (2/3), soit des hépatocarcinomes (1/3) dont la prise en charge, l’évolution et le pronostic sont différents.

Les tumeurs mésenchymateuses malignes représentent les 10% restant.

Symptômes

Le signe révélateur d’une tumeur du foie de l’enfant est habituellement une augmentation de volume de l’abdomen associée, si la tumeur est très volumineuse, à des douleurs ou à des troubles digestifs.

Diagnostic

L’augmentation de l’alpha-foeto-protéine permet de faire le diagnostic d’hépatoblastome ou d’hépatocarcinome et de suivre son évolution sous traitement.

Le diagnostic nécessite aussi une imagerie de qualité (échographie, scanner ou IRM).

Au moment du diagnostic, la plupart des enfants porteurs d’hépatoblastome ne présentent pas de symptômes alors que dans le cas des hépatocarcinomes, il existe souvent de la fièvre, des douleurs, un ictère, une perte de poids, un manque d’appétit.
Plus rarement, le diagnostic sera porté devant une puberté précoce, liée à la sécrétion anormale d‘une hormone, la gonadotrophine chorionique humaine bêta (ou ß-HCG), par la tumeur, et ce, quel que soit le type tumoral : hépatoblastome ou hépatocarcinome.

Traitement

La plupart des tumeurs du foie sont opérées après chimiothérapie. La chirurgie doit, à la fois permettre l’ablation complète des tissus tumoraux et la conservation des vaisseaux nécessaires à l’irrigation et au drainage du foie restant.

L’ablation chirurgicale des métastases à distance, contribue aussi au traitement des enfants atteints d’hépatoblastome lorsque ces métastases n’ont pas disparu sous chimiothérapie. Lorsque leur nombre est limité, la résection des métastases pulmonaires améliore le pronostic. Elle peut être réalisée en même temps que la chirurgie de la tumeur du foie.

La radiothérapie peut avoir une place dans le traitement des hépatoblastomes incomplètement retirés. Cependant ses indications sont très limitées.

Lorsque la tumeur envahit tout le foie, la transplantation de foie peut être indiquée, si la maladie répond à une chimiothérapie initiale. Le pronostic de ces enfants rejoint celui des enfants ayant eu une chirurgie partielle du foie : la survie à 5 ans atteint 80%.

Dans de rares cas, les hépatoblastomes totalement retirables et sans métastases seront traités par une chirurgie initiale, suivie d’une chimiothérapie post-opératoire.

Le pronostic des hépatoblastomes est meilleur que celui des hépatocarcinomes.

Les hépatocarcinomes sont moins chimiosensibles. Les rares tumeurs opérées d’emblée sont traitées en post-opératoire par une association de Cisplatine et de Doxorubicine. Cependant, la plupart des enfants reçoivent une chimiothérapie pré-opératoire associant Cisplatinum, Doxorubicine et parfois Carboplatine.

Comme pour l’hépatoblastome, dans le cas où la tumeur serait impossible à retirer et si elle répond à une chimiothérapie première, la transplantation hépatique peut être indiquée. Le pronostic de ces enfants rejoint celui des enfants ayant subi une ablation partielle du foie. Chez les enfants porteurs d’un hépatocarcinome, les rechutes locales et/ou métastatiques sont plus fréquentes. La réponse au traitement est d’environ 50%. Une exception à cette règle est le carcinome dit fibrolamellaire qui se caractérise par sa lente évolution. 60% de ces tumeurs sont opérables au diagnostic.

Contact

Pour toute information complémentaire ou demande de rendez-vous, vous pouvez prendre contact avec le secrétariat d'hématologie et d'oncologie pédiatrique au + 32 2 764 23 50.