Les rhabdomyosarcomes chez l'enfant

Epidémiologie

Le rhabdomyosarcome est une tumeur qui survient principalement chez le jeune enfant de moins de 5 ans et chez l’adolescent. Elle débute à partir d’une cellule qui a des propriétés musculaires. Cette tumeur peut se retrouver à n’importe quelle partie du corps.

Symptômes

Les symptômes dépendent principalement de la localisation initiale de la tumeur car le rhabdomyosarcome a souvent une manifestation liée au volume de la tumeur.

Deux localisations plus typiques sont les tumeurs de la région tête et cou et les tumeurs de l’appareil urinaire.

La tumeur orbitaire refoule l’œil, ce qui cause une asymétrie du positionnement des yeux, un strabisme  ou un refoulement de l’œil en avant. L’enfant peut se plaindre de maux de tête ou de vision bizarre car ses deux yeux ne lui donnent plus la même information.

Les tumeurs naso-pharyngées (nez et pharynx) mènent petit à petit à un nez bouché de longue durée, à une voix nasonnée. Elles peuvent également éroder les os de la base du crâne et donner des symptômes d’atteinte des paires crâniennes, qui peuvent être repérés par le médecin traitant.

Les tumeurs de l’appareil urinaire se développent au départ de la vessie ou de la prostate. Elles donnent lieu à des problèmes urinaires, allant d’infection à répétition, de difficultés de contrôle de la vessie (fuites, urgences,…) à des difficultés à vider sa vessie (douleurs dans le bas du ventre, rétention urinaire majeure)

Si elle se présente ailleurs, la tumeur se présente comme une masse isolée, se développant le plus souvent chez un enfant en bon état général. Dans de rares cas, la maladie est d’emblée diffuse. Les patients présentent en général une altération de l’état général plus marquée (fatigue, fièvre, perte d’appétit, …)

Diagnostic

Une biopsie de la tumeur est réalisée précocément afin d’obtenir des informations complémentaires quant au type de rhabdomyosarcome. Il existe effectivement deux types de maladie, embryonnaire ou alvéolaire, dont le traitement diffère en intensité.

Il est important de bien connaître la localisation initiale de la tumeur, ce que l’on précise en général par une IRM de la région concernée. Ceci permet d’étudier précisément les rapports de la masse avec les tissus environnants.

On recherche également la présence de lésions à distance, principalement par la réalisation d’un PET Scan et de ponction – biopsie de moelle osseuse.

D’autres examens demandés sont importants afin de s’assurer que le patient peut recevoir les traitements aux doses habituelles :

  • Echographie cardiaque, ECG
  • Etude de la fonction rénale

Traitement

Le traitement débute en général par une chimiothérapie dont le but est de permettre de réduire le volume de la masse initiale, afin de faciliter son exérèse.

Dans un second temps, la chirurgie retire la lésion le plus largement possible. L’étendue du geste est discutée en équipe multidisciplinaire afin de permettre l’exérèse maximale, tout en préservant au mieux la fonctionnalité des organes adjacents.

La chimiothérapie est ensuite reprise.

La radiothérapie peut être ajoutée à cette partie du traitement si l’équipe médicale estime nécessaire de renforcer le traitement chirurgical. Le contrôle local de la maladie est effectivement primordial car c’est le plus souvent à ce niveau que l’on observera des rechutes. La radiothérapie se donne sous diverses formes afin d’associer un maximum d’efficacité à un minimum d’effets secondaires (radiothérapie conventionnelle, curiethérapie, protonthérapie).

Contact

Pour toute information complémentaire ou demande de rendez-vous, vous pouvez prendre contact avec le secrétariat d'hématologie et d'oncologie pédiatrique au + 32 2 764 23 50.