Cancer du système nerveux central

Aperçu/Epidémiologie

On distingue le système nerveux central (SNC), composé du cerveau, du cervelet et de la moelle épinière et le système nerveux périphérique, fait de l’ensemble des nerfs qui parcourent le corps ainsi que des structures qui entourent le système nerveux. Les tumeurs du système nerveux sont rares : leur fréquence ne dépasse pas les quarante à soixante pour cent mille. La majorité d’entre elles, surtout celles du système nerveux central, sont malignes. En Belgique, ce type de tumeur représente moins de 2 % de l’ensemble des cancers. Chez l’enfant, les tumeurs du SNC constituent la première cause de mortalité par cancer. Les causes du développement de ces tumeurs restent majoritairement inconnues.

Facteurs de risque

Les rayonnements ionisants se situent en premier rang des facteurs de risques de développer des tumeurs cancéreuses. L’impact des ondes émises par les téléphones cellulaires sur notre cerveau est débattu dans la communauté scientifique.

Symptômes

Quatre signes cliniques peuvent évoquer une tumeur cérébrale: une hypertension intracrânienne (maux de tête, nausées, vomissements et altérations visibles à l’examen du fond de l’œil), des manifestations épileptiques, des déficits moteurs (faiblesse dans une partie du corps) et des troubles cognitifs (troubles de la mémoire et confusion). Pas de panique toutefois : l’immense majorité des maux de tête, par exemple, n’a rien à voir avec les tumeurs du cerveau. Des picotements ou une perte de force dans un ou plusieurs membres ou dans un segment du corps constituent également  des signaux d‘appel d’une tumeur du système nerveux périphérique mais ces signes peuvent aussi survenir dans bien d’autres affections.

Diagnostic

Outre les examens classiques d’imagerie médicale et l’analyse au microscope des tissus prélevés, l’outil de choix pour poser un  diagnostic de tumeur du SNC est limagerie par résonance magnétique (IRM). Cette technique non invasive et sans effets secondaires fournit des images de grande précision en 2D et 3D.  D’autres techniques d’imagerie complémentaires existent, tel que le Pet Scan, et aident à préciser et  planifier au mieux l’intervention chirurgicale à visée diagnostique et/ou thérapeutique. 

Traitements

Les patients souffrant d’un cancer du SNC sont pris en charge par une équipe multidisciplinaire où neurochirurgiens, neuroradiologues, neuroendocrinologues, neurologues, oncologues médicaux, anatomopathologistes et radiothérapeutes abordent ensemble le cas de chaque patient afin de déterminer le traitement le mieux adapté à chaque situation.

Le premier traitement dans la plupart des tumeurs primitives du cerveau est la résection chirurgicale. Plus de 200 patients sont opérés chaque année aux Cliniques universitaires Saint-Luc, pour des tumeurs malignes et bénignes du système nerveux. Dans notre  institution, a été élaboré un complexe chirurgical ultra-moderne, qui restera encore pour plusieurs années au moins au top mondial. Une salle d’IRM à très haut champ est couplée à la salle de neurochirurgie. Cela permet de vérifier la qualité de la résection chirurgicale pendant l’intervention. Si un résidu existe, l’intervention est poursuivie dans le même temps.

Les techniques chirurgicales ont bien évolué. La neuro-navigation permet de pratiquer une chirurgie assistée par ordinateur. Le système de neuro-navigation  projette les données planifiées dans les oculaires du microscope dont le neurochirurgien se sert pour opérer. C’est un peu comme le GPS du chirurgien. On peut ainsi localiser une lésion avec grande précision et connaître exactement, via l’écran de l’ordinateur, la position de la tumeur, des instruments du neurochirurgien dans le cerveau et d’ainsi déterminer très précisément la trajectoire optimale vers la cible choisie. Cette technique est utilisée essentiellement pour les pathologies nécessitant une précision millimétrique. Les bénéfices de cette méthode chirurgicale pour le patient sont significatifs vu la précision qu’elle apporte ayant pour résultat une augmentation significative du taux de résection macroscopiquement complète (c’est-à-dire enlever toute la tumeur visible). La neuro-navigation permet également de mieux cibler la zone d’intervention et donc de réaliser des cicatrices et des ouvertures plus petites. Les risques sont donc limités, le réveil est plus rapide et la durée d’hospitalisation est moins longue.

Un équipement de pointe et  unique en Belgique est constitué d’une salle d’IRM à très haut champ couplée à la salle de neurochirurgie. La neuro-navigation est devenue une pratique courante. 

Après la résection chirurgicale de la tumeur, celle-ci est analysée par un pathologiste pour établir un diagnostic histologique précis. Lorsque la tumeur est agressive ou qu’elle ne peut être retirée entièrement à cause de son infiltration dans des zones importantes, il faut envisager un traitement complémentaire. Une radiothérapie post-opératoire est dès lors souvent indiquée. Grâce aux développements de l’imagerie et de l’informatique, le volume à traiter ainsi que les zones  à risque sont délimités précisément permettant la mise en place (en 3 dimensions) des faisceaux d’irradiation de manière à délivrer une dose homogène au volume tumoral tout en préservant les tissus sains avoisinants. En neuro-oncologie, la technique d’irradiation par le Hi-Art de Tomothérapie est principalement utilisée pour traiter les tumeurs de la base du crâne. Cet appareil permet d’une part une irradiation encore plus ciblée et d’autre part une très haute précision de traitement. Seuls quelques centres, dont le nôtre, possèdent cet appareil en Belgique. Pour en savoir plus sur le Hi art, cliquez ici .

L’apparition de nouveaux agents de chimiothérapie efficaces dans le traitement des tumeurs cérébrales a radicalement modifié le traitement de ces cancers. Ces chimiothérapies peuvent être administrées concomitamment à la radiothérapie dans le traitement de certaines tumeurs ou en complément après celle-ci. L’administration de ces chimiothérapies augmente la survie des patients mais également leur qualité de vie.

Une autre révolution dans le traitement des tumeurs malignes du cerveau est l’arrivée des thérapies ciblées. Certains médicaments détruisent spécifiquement les cellules tumorales en interagissant avec des récepteurs exprimés sur les cellules tumorales ou leurs ligands (Anti-EGF). D’autres molécules ciblent spécifiquement les vaisseaux qui nourrissent les tumeurs (Anti-VEGF).

Un autre axe de développement est l’identification de signature génétique comme facteurs pronostic et prédictif de la réponse à une chimiothérapie (méthylation de la MGMT, perte chromosomique : 1p19q). 

Recherche / Innovation

La recherche en neuro-oncologie est en pleine expansion. Les principaux thèmes de recherches portent sur le développement de nouvelles techniques d’imagerie afin de mieux définir la tumeur, son niveau d’agressivité, sa vascularisation (imagerie de perfusion) ainsi que des techniques d’imagerie fonctionnelles telles que le DTI( Data Tensor Imaging) qui est une technique d’IRM permettant de reconstruire les faisceaux de substance blanche à proximité de la tumeur. Ces informations sont précieuses et aident le neurochirurgien à planifier son geste chirurgical afin d’éviter ou de minimiser le risque de déficits post-opératoires.

Un second thème de recherche est l’exploitation de nouveaux agents pharmacologiques dans la lutte contre les tumeurs agressives du SNC. A l’heure actuelle, la compréhension des mécanismes de développement des tumeurs cérébrales est l’objet de plusieurs études internationales. La meilleure compréhension de ces mécanismes ouvre la voie pour des thérapies ciblées à des sous-populations de tumeurs. Plusieurs molécules sont actuellement à l’étude.

Enfin, notre groupe s’intéresse aux nouvelles technologies permettant d’améliorer la stratégie chirurgicale et la qualité du geste chirurgical.

Docteur